As reações do ciclo da ureia iniciam-se na mitocôndria e no citosol das células do fígado e, em menor parte, nas células dos rins.
O ciclo da ureia acontece em, basicamente, cinco etapas e são catalisadas por cinco enzimas importantes:
- carbamil-fosfato sintetase;
- ornitina-transcarbamilase;
- arginino-succinato sintetase;
- arginino-succinato liase
- arginase.
As duas primeiras reações do ciclo ocorrem na mitocôndria. Na primeira, ocorre a condensação da amônia com bicarbonato, formando carbamoilfosfato. Essa reação é catalisada pela enzima carbamil-fosfato sintase. Para que isso aconteça, são necessárias duas moléculas de ATP.
Na segunda reação também ocorre uma condensação. Nesse momento, as moléculas envolvidas são a ornitina e o carbamoilfosfato. A reação é catalisada pela ornitina-transcarbamilase e o composto resultante é a citrulina. A citrulina é, então, transportada para o citosol da célula.
A terceira reação é catalisada pela enzima arginina-succinato sintetase. Nessa fase o ciclo será formado o argininosuccinato, resultante da condensação da citrulina e do aspartato.
Na quarta reação, há a formação de arginina e fumarato após a transformação do argininosuccinato, catalisada pela enzima arginino-succinato.
Finalmente, ocorre a eliminação de ureia e ornitina, provenientes da quebra da arginina. A última reação é catalisada pela arginase. A uréia é filtrada pelos rins e excretada do organismo através da urina. Enquanto isso, a ornitina volta para a mitocôndria e reinicia o ciclo.
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